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¿QUÉ ES LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Información para padres y familiares
¿Qué es la ARTRITIS?
La artritis es una enfermedad reumática caracterizada por aumento de tamaño articular que puede ocasionarse por distintas causas (la más frecuente está en relación con infecciones).
Existen diversos tipos de artritis, uno de ellos es la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).
¿Qué es la ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL?
La AIJ, conocida hasta hace poco como Artritis Crónica Juvenil o Artritis Reumatoide Juvenil, es una enfermedad reumática pediátrica de larga duración, caracterizada por inflamación articular que se desarrolla mediante "brotes" (periodos de enfermedad activa o de inflamación que se alternan con periodos de enfermedad latente o asintomáticos), cuyo origen aún se desconoce.
¿A quién afecta?
La AIJ afecta a niños de ambos sexos (aproximadamente, a 10 de cada 100.000 niños/año) con edades comprendidas entre 0 y 16 años, siendo más común en las niñas.
¿Por qué se produce?
La AIJ se produce debido a una alteración en el sistema inmunológico, habitualmente encargado de defendernos de las agresiones externas; por ello, la AIJ es una enfermedad "autoinmune".
Dicha alteración consiste en que las defensas "pierden" parte de su capacidad para distinguir lo que es ajeno al organismo de lo que le pertenece. De este modo, "olvidan" que la membrana sinovial, que tapiza la superficie articular y contiene el líquido que lubrica la articulación, forma parte del organismo y la "atacan" provocando que aumente de grosor y produzca más líquido de lo normal (sinovitis) apareciendo así la inflamación articular (artritis)
La AIJ es una enfermedad de larga duración porque lo que aún se desconoce es, precisamente, el origen desencadenante de esta alteración inmunológica.
La AIJ ¿es hereditaria?
No. Las investigaciones realizadas en este sentido indican que la AIJ es el resultado de la combinación de ciertos factores genéticos, que únicamente señalan el grado de predisposición a padecerla, unido a la influencia de factores ambientales (probablemente, virus o bacterias) que desencadenan su aparición.
Teniendo en cuenta que el grado de predisposición genética depende de la combinación de varios genes distintos, a lo que se debe añadir la influencia de los factores ambientales, es muy difícil tener dos hijos que padezcan AIJ.
¿Cuáles son las articulaciones que pueden verse afectadas?
La AIJ puede afectar a las grandes articulaciones (hombros, codos, muñecas, caderas, rodillas y tobillos) y a las pequeñas articulaciones (dedos de las manos, dedos de los pies y mandíbula).
¿Qué síntomas presenta la AIJ?La AIJ presenta, fundamentalmente, inflamación articular.
Cuando se inflaman las articulaciones, los síntomas que percibe el niño/a son:
- Dolor más o menos intenso, que no cede con el reposo.
- Hinchazón, que dificulta y limita el movimiento de la articulación afectada.
- Rigidez o sensación de entumecimiento, tras el descanso nocturno ("rigidez matutina") o después de un periodo prolongado de reposo, que puede desaparecer al cabo de unos minutos u horas.
Formas Clínicas de Artritis Idiopática Juvenil
Las diferentes formas clínicas de AIJ se definen en relación con los síntomas que aparecen durante los 6 primeros meses de enfermedad. Durante ese tiempo, la forma clínica es denominada como "de inicio", aunque en la mayor parte de los casos no varía, manteniéndose como definitiva.
Estas formas clínicas o tipos de AIJ se diferencian, básicamente, por el número de articulaciones afectadas y por la presencia o ausencia de síntomas sistémicos (fiebre, exantema, etc.)
· AIJ Sistémica
La AIJ sistémica afecta, aproximadamente, al 15% de niños que padecen AIJ. Puede aparecer a cualquier edad durante la infancia en proporción similar para ambos sexos.
Se caracteriza por presentar síntomas sistémicos e inflamación articular, siendo variable el número de articulaciones afectadas.
El síntoma sistémico más frecuente es: fiebre alta y persistente, habitualmente acompañada de manchas de color asalmonado en la piel (exantema). Otros síntomas sistémicos pueden ser: dolor muscular, inflamación de ganglios, aumento de tamaño del hígado o del bazo, o inflamación del pericardio (membrana que recubre el corazón).
La inflamación articular puede aparecer al comienzo de la enfermedad o presentarse más tarde.
· AIJ Poliarticular
La AIJ poliarticular afecta, aproximadamente, al 25% de niños que padecen AIJ, siendo más frecuente en las niñas.
Se caracteriza por presentar inflamación articular en 5 o más articulaciones. Frecuentemente, las articulaciones se afectan de modo simétrico (misma articulación a ambos lados del cuerpo, p.ej: ambas muñecas).
El factor reumatoide (FR), en esta forma clínica, nos permite diferenciar dos subtipos de AIJ poliarticular:
· AIJ Poliarticular FR negativo, FR(-)
Afecta, aproximadamente, al 20% del total de niños que padecen AIJ y puede aparecer a cualquier edad durante la infancia.
· AIJ Poliarticular FR positivo, FR(+)
Es muy poco habitual en la edad infantil (afecta a menos del 5% del total de niños que padecen AIJ) y suele aparecer después de los 10 años.
· AIJ Oligoarticular / Pauciarticular
La AIJ oligoarticular afecta, aproximadamente, al 50% de niños que padecen AIJ, suele aparecer antes de los 6 años de edad y es más frecuente en las niñas.
Se caracteriza por la afectación de 1 a 4 articulaciones, como máximo, y la ausencia de síntomas sistémicos. Las articulaciones que presentan inflamación son las grandes y, frecuentemente, de modo asimétrico (distinta articulación en ambos lados del cuerpo, p.ej: rodilla izquierda - tobillo derecho).
En algunas ocasiones, sólo se afecta 1 articulación (AIJ monoarticular); en otras, el número de articulaciones afectadas aumenta a 5 o más después de los primeros seis meses desde el comienzo, denominándose entonces AIJ oligoarticular extendida.
· Artritis Psoriásica
Se caracteriza por la presencia de inflamación articular asociada a psoriasis: enfermedad de la piel caracterizada por erupciones cutáneas de color rojo que producen picor y tienden a formar escamas duras de color blanco. La psoriasis suele aparecer detrás de las orejas, en el cuero cabelludo u otras superficies de extensión.
· Artritis relacionada con Entesitis
Entesitis es inflamación en el punto de inserción de ligamentos y tendones en los huesos.
Generalmente, la entesitis se produce en los niños mayores de 7 - 8 años que presentan una AIJ oligoarticular con afectación principal de las grandes articulaciones periféricas (cadera, rodilla, tobillo o muñeca). En la mayor parte de los casos, la analítica revela la presencia del marcador celular HLA-B27 (ver nota3 en la pág. anterior)
El síntoma más característico de la entesitis es dolor, espontáneo o a la palpación, en el lugar de inserción del tendón de Aquiles o en la parte posterior del talón.
La AIJ ¿equivale a la Artritis Reumatoide del adulto?
En general, no. La artritis sistémica, relativamente frecuente en la edad infantil, rara vez se presenta en adultos. La artritis poliarticular FR+, responsable de cerca del 70% de la artritis reumatoide del adulto, se presenta en menos del 5% de los casos de AIJ. La oligoartritis, que representa al 50% de los casos de AIJ, no se presenta en adultos.
1. Artritis, del griego arthros, articulación, e -itis, inflamación; inflamación articular.2. Idiopática, del griego ídios, propio, y -pátia, afección; enfermedad cuya causa u origen se desconoce.
3. Los siguientes datos analíticos pueden aportar una información adicional:
- Factor Reumatoide (FR): con mucha frecuencia es negativo (FR-) y únicamente es significativo en la forma clínica de AIJ poliarticular, que distingue entre FR- y FR+.
- Anticuerpos Antinucleares (ANA): suelen ser negativos en la AIJ sistémica, AIJ poliarticular FR+ y artritis asociada a entesitis; cuando son positivos, ANA (+), indican una mayor predisposición para que aparezca uveítis anterior (afección ocular).
- Marcador Celular HLA-B27: suele ser positivo en los casos de artritis relacionados con entesitis y su presencia indica la posibilidad de afectación de la columna vertebral.